Coraz więcej wad płodu można leczyć w łonie matki

O innowacyjnych zabiegach wewnątrzmacicznych rozmawiamy z dr. hab. n. med. Przemysławem Kosińskim, specjalistą diagnostyki, terapii i chirurgii płodu oraz ultrasonografii w dziedzinie badań prenatalnych.

Niedawno przeprowadził pan nowatorski w skali europejskiej, a nawet światowej, zabieg wewnątrzmacicznej intubacji płodu. Na czym polegał?

Zabieg polegał na wewnątrzmacicznym fetoskopowym założeniu rurki intubacyjnej do tchawicy płodu. Zwykle, jeśli jest taka konieczność, lekarz neonatolog intubuje noworodka po porodzie. W tym jednak szczególnym przypadku płód miał duży guz szyi i śródpiersia, który powodował znaczny ucisk na tchawicę i mógł w znacznym stopniu utrudnić lub nawet uniemożliwić intubację po porodzie. A taki scenariusz mógł zakończyć się brakiem możliwości zabezpieczenia drożności dróg oddechowych oraz śmiercią noworodka. Dlatego podjąłem się wykonania intubacji wewnątrzmacicznej. Zabieg odbywa się w łonie matki, co oznacza, że płód otrzymuje tlen wraz z krwią pępowinową. Dlatego też na próbę wewnątrzmacicznej intubacji jest więcej czasu niż przy tzw. procedurze „exit”, czyli intubacji podczas cięcia cesarskiego. Jeśli się powiedzie, wykonuje się od razu cięcie cesarskie i rodzi noworodka, który ma już założoną rurkę intubacyjną i zabezpieczone drogi oddechowe. To był rzeczywiście wyjątkowy zabieg. Przygotowywałem się do niego kilka tygodni, planując procedurę, kompletując sprzęt, ale przede wszystkim odbywając niezmiernie ważne rozmowy z kolegami i koleżankami neonatologami. Cieszę się ogromnie, że ten zabieg się powiódł i wszystko skończyło się pomyślnie dla pacjentki i dziecka. Dzięki temu wiem, że możemy teraz pomagać noworodkom także z takimi rzadkimi wadami.

Jakie schorzenia i wady wrodzone są najczęściej leczone na etapie prenatalnym z zastosowaniem chirurgii wewnątrzmacicznej?

Jest obecnie wiele wad lub chorób płodu, na których przebieg można wpłynąć już w życiu prenatalnym. Lista zabiegów dostępnych także w chirurgii wewnątrzmacicznej stopniowo się poszerza wraz z miniaturyzacją sprzętu operacyjnego, wyszkoleniem lekarzy oraz możliwościami diagnostyki przedurodzeniowej. Klasycznym przykładem zabiegów fetoskopowych jest laserowa ablacja nieprawidłowych połączeń naczyniowych na powierzchni łożyska, co powoduje zespół przetoczenia między bliźniętami w ciąży jednokosmówkowej. W czasie zabiegu wykorzystuje się włókno lasera, dzięki czemu możliwe jest bezkrwawe skoagulowanie anastomoz naczyniowych. Takie zabiegi wykonuje się zwykle w 18.-20. tygodniu ciąży. Ale są także inne, bardziej skomplikowane technicznie zabiegi wewnątrzmaciczne, np. fetoskopowej okluzji tchawicy płodu (FETO), które wykonuje się u płodów z ciężką przepukliną przeponową. To skomplikowany technicznie zabieg polegający na umieszczeniu w tchawicy płodu ok. dwucentymetrowego silikonowego balonu, który szczelnie ją zamyka. Taką okluzję utrzymuje się około 5-6 tygodni. Jej celem jest zwiększenie proliferacji pneumocytów i objętości uciśniętego płuca, a tym samym zmniejszenie ryzyka hypoplazji płuc. Dzięki temu szanse na przeżycie dziecka rosną i po narodzinach może ono być poddane operacji korekcyjnej ubytku w przeponie. W 2014 r. wykonałem pierwszy taki zabieg w Polsce w klinice kierowanej przez prof. dr. hab. n. med. Mirosława Wielgosia. Poprzedzone to było ponad dwoma latami przygotowań — najpierw dwuletnim stażem pod nadzorem prof. Kyprosa Nicolaidesa, zakończonym uzyskaniem Diploma in Fetal Medicine. Byłem wówczas drugą osobą w Polsce, która posiadała taki dyplom (pierwszą osobą był prof. Piotr Węgrzyn). Od 2015 r. wykonałem zabieg FETO u ponad 100 pacjentek!

Obecnie jednym z najbardziej skomplikowanych zabiegów w chirurgii płodu jest wewnątrzmaciczna fetoskopowa korekcja rozszczepu kręgosłupa. Czy jest ona dostępna dla pacjentek w Polsce?

Owszem, dotychczas wykonaliśmy ponad 20 takich operacji. Jednak nie każda pacjentka z takim rozpoznaniem kwalifikuje się do operacji wewnątrzmacicznej. W niektórych przypadkach ryzyko powikłań jest większe niż korzyści, dlatego za każdym razem dokładnie badam pacjentkę i długo z nią rozmawiam przed ewentualną operacją. Noworodki, które nie były operowane prenatalnie, są operowane w pierwszych dobach po porodzie. Czasami większą korzyść dla dziecka uzyskujemy, jeśli zrezygnujemy z operacji wewnątrzmacicznej i szczegółowo zaplanujemy poród oraz operację noworodka w ośrodku o odpowiednim stopniu referencyjności z zespołem lekarzy o wysokich kwalifikacjach.

Jak zastosowanie tak nowoczesnych metod leczenia wpływa na rokowanie dzieci po narodzinach?

Wpływa znacząco, co wiemy dzięki licznym badaniami naukowym. W wielu przypadkach są to bardzo dobrze zaplanowane i przeprowadzone badania z randomizacją. Czasem są to badania obserwacyjne lub retrospektywne, stąd wiemy, że w przypadku niektórych chorób interwencja w życiu wewnątrzmacicznym w znaczącym stopniu poprawia rokowanie dla noworodków. W ogóle idea terapii płodu wynika z tego, że niektóre choroby mają charakter progresywny: im dłużej działa czynnik szkodliwy, tym większe są powikłania. Przykładem jest rozszczep kręgosłupa: dzieci operowane wewnątrzmacicznie mają dwukrotnie większą szansę na życie bez wózka inwalidzkiego oraz o połowę mniejsze ryzyko konieczności implantacji zastawki komorowo-otrzewnowej. W przypadku przepukliny przeponowej oraz operacji wewnątrzmacicznej okluzji tchawicy płodu (FETO), dzięki przeprowadzeniu takiego zabiegu dwa razy więcej dzieci dożywa do operacji chirurgicznej po porodzie. To wszystko wiemy dzięki opublikowanym wynikom badań z randomizacją, które dzięki moim staraniom były realizowane także w Polsce i do których osobiście włączałem pacjentki. Stanowiło to logiczną kontynuację badań, w których brałem udział w Wielkiej Brytanii.

Innym przykładem jest wewnątrzmaciczna intubacja. Gdyby nie udany zabieg wewnątrzmaciczny, być może nie udało by się zabezpieczyć drożności dróg oddechowych noworodka w sposób klasyczny. Być może konieczna byłaby tracheostomia, a z literatury wiemy, że czasem i to się nie udaje w szczególnie trudnych przypadkach noworodków z guzami twarzoczaszki (takie dzieci, niestety, umierają). Oczywiście, że nie każda pacjentka się kwalifikuje do operacji płodu w okresie prenatalnym. Jak każda operacja chirurgiczna, także operacje wewnątrzmaciczne mają potencjalne powikłania. W przypadku terapii płodu najbardziej obawiamy się przedwczesnego odpływania płynu owodniowego oraz porodu przedwczesnego. I na tych powikłaniach skupia się uwaga większości naukowców zajmujących się terapią płodu.

Obecnie kobiety zachodzą w ciążę i rodzą dzieci w coraz starszym wieku. Czy przekłada się to na wzrost częstości występowania wad u płodów, a co za tym idzie, czy istnieje potrzeba, by chirurgia prenatalna była prężnie rozwijana?

Wiemy, że im rodzice są starsi, a zwłaszcza kobieta, tym większe jest ryzyko wystąpienia wad genetycznych u płodu. Jednak w przypadku większości izolowanych wad anatomicznych ryzyko ich wystąpienia nie rośnie wraz z wiekiem matki, tak jak np. izolowana przepuklina przeponowa czy izolowany rozszczep kręgosłupa. Ten pozorny wzrost częstości wad płodu rozpoznanych prenatalnie jest związany przede wszystkim z większą świadomością kobiet i dostępnością do dobrej diagnostyki prenatalnej. Przyszłe matki dokładnie planują ciążę i dbają, aby diagnostyka prenatalna była przeprowadzona wcześnie i we właściwy sposób. Dzięki temu wcześniej wiemy o różnego rodzaju nieprawidłowościach i możemy zaplanować postępowanie, niejednokrotnie angażując do tego osiągnięcia współczesnej terapii płodu oraz w sposób bezpośredni poprawić rokowanie dla takich dzieci. Nie mam wątpliwości, że chirurgia wewnątrzmaciczna będzie prężnie się rozwijać, co pozwoli pomóc jeszcze większej liczbie noworodków i zmienić ich życie, np. zwiększyć ich szansę na życie bez wózka inwalidzkiego.

Od czego zależy, czy dziecko jest operowane w łonie matki, czy dopiero po urodzeniu?

Taka decyzja zależy od wielu czynników, przede wszystkim od rodzaju wady. Niektórych wad anatomicznych nie da się w ogóle operować wewnątrzmacicznie, a w przypadku innych nie ma korzyści z korekcji wady, czyli nie ma uzasadnienia, aby narażać ciężarną pacjentkę oraz płód na potencjalne ryzyko powikłań (przede wszystkim na poród przedwczesny). W przypadku wad płodu, które mogą być operowane wewnątrzmacicznie, decyzja zapada po wnikliwej konsultacji i rozważeniu potencjalnych korzyści i ryzyka. Czasami warunki do operacji są niekorzystne: lokalizacja łożyska lub otyłość pacjentki może w znacznym stopniu utrudnić lub nawet uniemożliwić wykonanie operacji wewnątrzmacicznej.

Zabiegi wewnątrzmaciczne wykonują pojedyncze ośrodki Polsce. Co w sytuacji, gdy wada płodu zostanie zdiagnozowana gdzieś na prowincji? Jak pacjentka może trafić do specjalistów zajmujących się terapią prenatalną?

Nie ma potrzeby, żeby każdy szpital ginekologiczno-położniczy oferował zabiegi z zakresu terapii płodu oraz skomplikowane operacje wewnątrzmaciczne. Wypracowany na świecie model opieki prenatalnej opiera się na kompromisie w zakresie doświadczenia lekarzy i liczby wykonywanych zabiegów rocznie a liczbą i dostępnością ośrodków w danym kraju. Mam wrażenie, że w Polsce system kierowania pacjentek z rozpoznaną wadą u płodu (lub podejrzeniem wady czy inną patologią ciąży) do ośrodków akademickich w dużych miastach działa dobrze. Lekarze prowadzący ciążę lub wykonujący badania ultrasonograficzne kierują pacjentki do szpitali, a stamtąd w razie potrzeby są one kierowane do dużego ośrodka akademickiego zajmującego się daną patologią. Nie wolno także zapominać o znaczeniu stowarzyszeń i fundacji zrzeszających rodziców z daną wadą. To właśnie tam pacjentki często trafiają po postawieniu przez lekarza prowadzącego niepokojącego rozpoznania. Uważam, że takie stowarzyszenia odgrywają ogromną rolę w procesie diagnostyczno-terapeutycznym. Pacjentki czasami mniej się krępują i mniej stresują, zadając pytania osobom, które nie są pracownikami systemu ochrony zdrowia. Czasem chcą porozmawiać z rodzicami dzieci z takim samym problemem medycznym, co ich nienarodzone jeszcze dziecko. Doceniam doskonałą współpracę nie tylko z innymi lekarzami i szpitalami w Polsce, ale także ze stowarzyszeniami, które w razie potrzeby kierują pacjentki do odpowiedniego szpitala, a czasem nawet bezpośrednio do mnie. Od wielu lat cenię współpracę ze Stowarzyszeniem „Zuzik” dla rodziców dzieci z przepukliną przeponową oraz Fundacją „Spina” dla rodziców dzieci z rozszczepem kręgosłupa.

Niedawno otrzymał Pan zadanie koordynowania pododdziału, w którym będą wykonywane zabiegi wewnątrzmaciczne w szpitalu dziecięcym WUM. Jakie wady i schorzenia chciałby Pan tam leczyć wraz z zespołem? Na jakim etapie jest to przedsięwzięcie?

Od października 2021 r. będę koordynował pracę Pododdziału Terapii Płodu w Oddziale Klinicznym Położnictwa i Perinatologii w Dziecięcym Szpitalu Klinicznym Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, kierowanym przez prof. dr. hab. n med. Piotra Węgrzyna. W tym miejscu chciałbym serdecznie podziękować za wspólnie przepracowane lata całemu zespołowi, który dotychczas wykonywał te zabiegi ze mną w szpitalu przy placu Starynkiewicza. W szpitalu przy ul. Żwirki i Wigury chciałbym stworzyć miejsce, gdzie pacjentki z rozpoznaną wadą płodu będą mogły otrzymać kompleksową opiekę położników, perinatologów, neonatologów, anestezjologów oraz chirurgów i pediatrów. To bardzo ważne, aby pacjentka mogła w jednym miejscu odbyć konsultację z perinatologiem i pediatrą, mieć wykonany zabieg wewnątrzmaciczny, urodzić dziecko, które następnie może być poddane operacji wykonanej przez zespół chirurgów dziecięcych. To najbardziej optymalny model opieki perinatalnej, który zakłada brak konieczności transportu dziecka z jednego szpitala do drugiego. Moim marzeniem jest stworzenie zespołu, który zapewni kompleksową i optymalną opiekę dla pacjentek z wadą płodu. Zależy mi na konsultacjach w wielodyscyplinarnym zespole oraz możliwości wykonywania najbardziej nowoczesnych zabiegów w ramach terapii płodu. Mam nadzieję, że będziemy mogli zapewnić opiekę kobietom ze wszystkimi wadami płodu.

Ewa Kurzyńska